Informatie & Protocol Spieratrofie!!!

Prestatie: Bedcomplicaties.

Onderdeel: Behandelen, voorkomen, nazorg van spieratrofien, protocol schrijven.

Algemene informatie…

Spieratrofieen ook wel spinale spieratrofieen genoemd.
Je hebt 3 soorten:
- sma type 1 = ersnstige vorm.
- sma type 2 = middelmatige vorm.
- sma type 3 = milde vorm.

Globaal:
Sma is een zeer ernstige spierziekte die zich openbaart tussen geboorte tot de leeftijd van ongeveer 30 jaar. Het is afhankelijk van het type sma dat de persoon in kwestie wanneer het zich openbaart.
Doordat steeds meer motorische zenuwcellen in het ruggenmerg niet goed funcioneren kunnen de volgende complicaties zich voor doen:
- spierverlamming
- spierverzwakking
- spierverdunning

Dit is in toenemende mate. Sma komt bij 10 tot 20 op de 100 duizend mensen voor.
· het is niet altijd meteen duidelijk om welk type sma het gaat.

Oorzaak;
Bij alle vormen van sma zijn de motorische voorhoorn cellen in het ruggenmerg aangetast. Hierdoor worden de spieren onvoldoende geprikkeld tot samentrekken.

Gevolgen;
- type 1: dunne en slappe spieren waardoor baby’s zich niet of nauwelijks kunnen bewegen.
- Type 2: dunne en slappe spieren, spierzwakte en spierverlamming.
- Type 3: spierzwakte en atrofie=verdunning van de sp[ieren.

· sma is een erfelijke ziekte veroorzaakt door een afwijking in het smn-gen op de lange arm van chromosoom 5. Dat houdt in dat beide ouders drager zijn. Zij dragen de ziekte zelf zonder dat ze aan de ziekte lijden. Bij sma 3 kan in een enkel geval ook dat het door 1 ouder wordt overgedragen. Dat heet autosomaal dominant.

Hun kinderen hebben;
- 25% kans op de ziekte.
- 50% kans dat op dragerschap.
- 25% kans dat zij de ziekteaanleg niet erven.
· als beide ouders drager zijn.

De te verwachten ernst van de sma kan ( nog ) niet met DNA – onderzoek worden vastgelegd. Of het om type 1,2,3 gaat kan worden vastgelegd aan de hand van onder andere de begin leeftijd en de snelheid waarmee de spierzwakte erger wordt.

Verschijnselen:
- type 1: het kan zich al voordoen bij een ongeboren kind. In ongeveer 920% van de gevallen beginnen de verschijnselen van de ziekte niet onmiddellijk na geboorte, maar wel voordat het kindje 3 maanden is. De baby’s voelen slap aan. Motorische mijlpalen als; omrollen, hoofd in balans houden en optillen of zelfstandig zitten bereiken ze niet. De atrofie is vaak niet waarneembaar vanwege het babyvet. De bekkengordel en beenspieren zijn meer aangedaan dan de schoudergordel en de armspieren. Ook de bovenbeen- en bovenarmspieren zwakker dan spieren onder knie en elleboog. Het breidt zich uit in enkele maanden en uiteindelijk ademhalings- en slik problemen.
· ongeveer 95% van de kinderen overlijdt voor ze 1 a 2 jaar zijn. Meestal aan longontsteking. Meestal geldt: hoe eerder de ziekte zich voordoet, hoe ernstiger deze verloopt.

- Type 2: 1ste verschijnselen tussen 6 en 18 maanden. Kinderen leren wel zitten niet meer zelfstandig lopen. Spieren in benen zijn erger aangetast dan spieren in de arm.
Doordat kinderen onvoldoende kunnen bewegen, kunnen ze vergroeiiengen in de wervelkolom krijgen in de knieen, ellebogen, vingers en voeten. Conrtracturen.
Ademhalings en slik spieren worden niet aangetast door vergroeiin van de wervelkolom scoliose is het risico van infecties aan luchtweg of een longontsteking groot. Het verloop is ernstiger naar mate deze eerder optreedt. Levensverwachting bij sma 2 is in het algemeen beperkt. Maar er zijn grote verschillen in ernst en verloop tussen de patient.

- type 3; leeftijd van openbaring varieert sterk, meestal doet de ziekte zich tussen 18 maanden en 4 jaar voor. Maar hij kan ook pas op volwassen leeftijd tot 30 jaar tot uiting komen. Eerst worden spieren in bekken en bovenbenen dunner en zwakker. Later spieren in schouders en bovenarm. Deze zijn vaak minder aangetast. De 1ste klachten; moeite met trap lopen, waggelende gang en niet goed hard kunnen lopen en regelmatig vallen. Moeite zelfstandig overeind komen. Kan voor 20ste jaar een rolstoel risico van contracturen en vergroeiingen.

Diagnose;
- type 1; meestal op basis van de verschijnselen en 1ste lichamelijke onderzoek worden herkend. Aanvullend: dna – onderzoek 98% op bevestiging( witte bloedcelle ). Of elektromyografisch onderzoek (emg) of spierbiopt.
- Type 2: dna-onderzoek 92% van de gevallen zeker. Emg of spierbiopt.
- Type 3 80% onderzoeken via dna-onderzoek. Emg of spierbiopt.

· in zwangerschap via vlokkentest of vruchtwaterpunctie.

Behandeling:
Sma is niet te genezen. Behandeling zijn gezircht op verlichting van de piijn.
- type 1: aangepaste voeding of sonde voeding, fysiotherapie. Gericht op bewegen om pijn en stijfheid te voorkomen.
- Type 2: kinderen kunnen geopereerd worden aan vergroeiing van het wervelkolom. ( scoliose ) orthopedie korset kan gevolgen van vergroeiing verminderen. Fysiotherapie en ademhalingsondersteuning.
- Type 3: fysiotherapie en orthopedische behandeling. Operaties….
-

Casus

Mevrouw klaassen is 22 jaar, en sinds kort is ondekt dat mevrouw sma type 3 heeft.
Mevrouw is thuis gevallen van de trap, en nu is haar rechterbeen gebroken dat in het gips zit en verder heeft ze veel blauwe plekken. Mevrouw klaassen kan moeilijk traplopen, heeft een waggelende gang en sinds kort kan ze ook moeilijk overeind komen…
ZE LIGT VEEL IN BED.

- help mevrouw klaassen met de ADL.

Protocol

Patiëntennummer:

Datum invoer/ingang:

Datum afloop:

Versie:

Laatste wijziging:

1.Naam opsteller/verantwoordelijke/vakgroep:
Tanja Meyll


· ga er vanuit dat je het in je eentje moet doen!

Doel;
- voorkomen, behandelen en nazorg geven aan spieratrofien.
- Helpen met de ADL

Algemene opmerkingen:
spieratrofie is niet te genezen. Behandeling is veel bewegen en vooral gericht op het verlichten van de pijn. D.M.V fysiotherapie, orthopedie.
Er zijn geen directe medicijnen voor, de behandeling is meestal bewegen.
Als de patient veel in bed ligt, moet je de patient in verschillende houdingen plaatsen. Voorkomen van andere complicaties, b.v decubitus.

Benodigheden;
· wassen:
- 2 handoeken
- 2 waskommen
- washandje
- schone kleren
- tandenborstel
- als patient wil ook zeep.
- borstel

· bedverschonen:
- 2 lakens
- ondersteeklaken
- 2 kussenslopen
- deken.

Denk eraan om een po bij de hand te hebben.
En als nodig is een tillift om patient toch even uit bed te plaatsen als het kan.

Voorbereiding;
- pak alle benodigdheden voor het wassen, aankleden, bedverschonen. ( PO )
- Licht de patient in wat je gaat doen.
- Vergeet niet onder het wassen teblijven praten zodat de patient zich op zijn gemak voelt.


Werkwijze; - Was als eerste je handen.
- Licht de patient in wat je komt doen.
- Kleed de patient uit, en was de patient ( vraag naar zijn wensen ) en kleed de patient weer aan.
- Pak de tillift plaats de patient erin in zithouden en zet de patient in een rolstoel/stoel.
- Verschoon het bed.
- Laat de patient zich wel voldoende bewegen, want dat is goed voor de spieren.

· als de patient terug gaat in bed, leg de patient dan in een andere houding om andere complicaties te voorkomen.

Complicaties;
- De patient en verpleegkundige kunnen niet vertrouwen op het spierstelsel van de patient.

Mag zelfstandig worden verricht door:
Iedereen die zich hiertoe bekwaam acht en toestemming heeft van de verantwoordelijke leidinggevende.